作為這個(gè)鮮為人知的罕見(jiàn)病患者群體的一員，王奕鷗艱難地推進(jìn)擁抱陽(yáng)光計(jì)劃，力圖讓“瓷娃娃”們能多走出家門 　　 　　陶瓷做的天使立于桌面，陽(yáng)光穿過(guò)窗戶，投射在涂著釉彩的塑身上，泛起光澤�！埃ㄌ沾商焓梗┰瓉�(lái)是送給志愿者作獎(jiǎng)品用的，這個(gè)有點(diǎn)殘破了，留了下來(lái)�！薄按赏尥蕖标P(guān)懷協(xié)會(huì)會(huì)長(zhǎng)王奕鷗坐在北京的辦公室里說(shuō)道。
　　王奕鷗29歲，身高1米3，與同齡人相比，要矮小得多，她有著漂亮的面龐，眼睛的鞏膜，也就是我們通常所說(shuō)的“眼白”，微微泛出藍(lán)色。“眼白泛藍(lán)，這是‘瓷娃娃’的一個(gè)標(biāo)志�！�
　　“瓷娃娃”是對(duì)成骨不全癥（脆骨病）患者的昵稱。他們的骨頭比普通人脆弱，易骨折。成骨不全癥是罕見(jiàn)病的一種。
　　罕見(jiàn)病是指那些發(fā)病率極低的疾病，在中國(guó)尚無(wú)明確定義。這些罕有的疾病包含了：法布雷病、苯丙酮尿癥、地中海貧血、白化病、高血氨癥等等。根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）的定義，罕見(jiàn)病為患病人數(shù)占總?cè)丝?.65‰-1‰的疾病。國(guó)際確認(rèn)的罕見(jiàn)病有五六千種，約占人類疾病的10%。按此比例，我國(guó)各類罕見(jiàn)病患者總數(shù)超過(guò)千萬(wàn)。
　　罕見(jiàn)病雖然發(fā)病率低，但每個(gè)人都無(wú)法完全逃離患上罕見(jiàn)病的可能。罕見(jiàn)病好比人類繁衍過(guò)程中的空難，很難遇到，一旦遭遇的話，對(duì)于個(gè)人與家庭的不幸就是百分之百。即使父母都是健康的，但隱性的基因缺陷無(wú)法看到，當(dāng)父母雙方的基因缺陷恰巧碰在一起時(shí)，罕見(jiàn)病就極有可能出現(xiàn)。
　　“在我們國(guó)家，大家對(duì)于罕見(jiàn)病的認(rèn)知程度太低了�！蓖蹀鳃t在報(bào)紙上曾看到一則報(bào)道，說(shuō)的是一位父親騎著三輪車，花了幾天幾夜時(shí)間把孩子拉到城里來(lái)看病。大家都搞不清楚這孩子得的是什么病，只好以“怪病”稱之。王奕鷗一看報(bào)紙上的照片，就識(shí)別出那是個(gè)“瓷娃娃”――成骨不全癥患者�！按赏尥薜闹饕�特點(diǎn)是：肢體畸形、三角臉、眼睛的鞏膜會(huì)發(fā)藍(lán)，不是醫(yī)生也可以通過(guò)外貌識(shí)別�！�
　　然而，多年以來(lái)，在中國(guó)，成骨不全癥并不為多數(shù)人知曉，包括醫(yī)生。
　　
　　少年之煩惱
　　王奕鷗在16歲之前骨折過(guò)6回�！拔沂恰按赏尥蕖崩锕钦郾容^少的了，我們的工作人員里有骨折過(guò)三十多回的。有的“瓷娃娃”看個(gè)動(dòng)畫片，一笑，肋骨就折了�！�
　　王奕鷗的第一次骨折發(fā)生在一歲半的時(shí)候。她摔了一跤，腿折了。在家鄉(xiāng)濟(jì)南的醫(yī)院里，醫(yī)生診斷她患了佝僂病。醫(yī)生和家人認(rèn)為只要好好治，將來(lái)就會(huì)好，沒(méi)覺(jué)得這是多么獨(dú)特的疾病。
　　但是，骨折的痛苦隔幾年就來(lái)一次。在王奕鷗的少兒時(shí)代，她的左右腿各骨折了3次。這讓人感到困惑。當(dāng)同齡人在使勁長(zhǎng)個(gè)兒的時(shí)候，王奕鷗的個(gè)頭顯得特別的矮。至此，家里人也只是考慮到她是不是不愛(ài)吃飯，發(fā)育晚？“都沒(méi)往別的方面想�！�
　　王奕鷗記不得去過(guò)多少家醫(yī)院了，醫(yī)生含糊地說(shuō)著自己的診斷結(jié)果，但骨頭照折不誤。五年級(jí)的時(shí)候，由于骨折嚴(yán)重，王奕鷗走路都不太方便。她的腿開(kāi)始戴上矯正用的看上去有些古怪的鐵架子，像《阿甘正傳》里的阿甘一樣。她覺(jué)得別扭，自卑，不想上街，一放學(xué)就趕緊回家。置身公眾場(chǎng)合讓她精神緊張。坐公交車的時(shí)候，乘務(wù)員會(huì)說(shuō)，給這個(gè)小朋友讓個(gè)座。這讓她難以接受，“覺(jué)得自己跟其他人是不一樣的�！�
　　數(shù)度骨折，家里人考慮給王奕鷗辦殘疾證，她特別不想要這個(gè)證件，覺(jué)著殘疾證仿佛一道墻，將她徹底與正常同學(xué)隔離開(kāi)來(lái)。被劃歸“殘疾”的那一年，王奕鷗12歲。也就在同年，王奕鷗的患病資料被發(fā)往美國(guó)，美國(guó)專家確診她是“成骨不全癥患者”。這個(gè)名詞如此之陌生，以至于中國(guó)的醫(yī)生得知后，說(shuō)了一句：這不是臺(tái)灣才有的病嗎？
　　在此之前，王奕鷗大多數(shù)時(shí)候被診斷為佝僂病。她寧愿相信自己患的是此病，以后可以治愈，一切都有改變的可能。但這一次，醫(yī)生說(shuō)，這個(gè)病沒(méi)有治愈的方法。這讓她心里非常難過(guò)，“斷了以后治好的愿望�！�
　　王奕鷗陷入低落的情緒，而她的父母在她面前則顯得樂(lè)觀和平靜。她的父親到新華書店排了好長(zhǎng)的隊(duì)，想讓簽名售書的張海迪給女兒寫幾句鼓勵(lì)的話。
　　“我記不清楚那時(shí)候的心理變化了�！敝車�人對(duì)她的態(tài)度讓她感到幸運(yùn)。傷筋動(dòng)骨一百天，每次骨折，至少得在家躺兩三個(gè)月。“有次考試還是在家考的，老師過(guò)來(lái)監(jiān)考�！�
　　初中畢業(yè)，王奕鷗面臨著前程選擇的問(wèn)題。父母覺(jué)得在濟(jì)南讀個(gè)中專的會(huì)計(jì)專業(yè)比較適合自己的女兒，以后可以當(dāng)會(huì)計(jì)，工作安靜，不用四處奔波。王奕鷗的中考成績(jī)很好，完全可以在濟(jì)南上一所重點(diǎn)高中，但她還是聽(tīng)從了父母的意見(jiàn)，進(jìn)了中專，學(xué)了會(huì)計(jì)。王奕鷗最感興趣的其實(shí)是電腦，喜歡在彼時(shí)流行的ICQ、QQ、聊天室里跟人聊天。出于興趣，她讀了北大計(jì)算機(jī)的函授�？�，學(xué)會(huì)了建個(gè)人主頁(yè)和網(wǎng)站。
　　即便如此，這些新鮮的東西仍無(wú)法滿足王奕鷗對(duì)于外部的世界的向往。她通過(guò)專升本考試，進(jìn)入了北京交通大學(xué)學(xué)習(xí)�！叭ケ本┥蠈W(xué)，是想讓我一個(gè)人學(xué)會(huì)生活�！�
　　
　　網(wǎng)上的病友
　　王奕鷗進(jìn)入北京交通大學(xué)之后，沒(méi)有告訴任何人她是成骨不全癥患者，她不想被人視作與眾不同之人。但她的身高顯然看上去過(guò)于矮小。有的同學(xué)看到她就說(shuō)，你是南方的小女孩吧。王奕鷗說(shuō)，我是山東人。同學(xué)很吃驚：山東姑娘不是特高大么？
　　大學(xué)時(shí)期的王奕鷗建了一個(gè)叫“玻璃之城”的網(wǎng)站，許多成骨不全癥患者聚集到此平臺(tái)上。通過(guò)跟病友交流，王奕鷗越發(fā)了解到這個(gè)群體所面臨的障礙和困境�！拔乙呀�(jīng)是非常幸運(yùn)的了，還讀了大學(xué)，許多像我這樣的孩子，連九年義務(wù)教育都享受不了�！�
　　劉大銘是家住蘭州的一個(gè)“瓷娃娃”。4歲時(shí)，他的家人跑遍了自家周圍所有條件比較好的幼兒園，希望能夠入學(xué)，因?yàn)樗�的成骨不全癥，遭到了園方的拒絕。“我開(kāi)始找一些私人幼兒園，給人家說(shuō)好話，送禮品，費(fèi)盡周折，終于找到一家私人幼兒園愿意接受大銘，高興得掉下了眼淚�！眲⒋筱懙哪赣H趙姣蓮說(shuō)。
　　“瓷娃娃”們分散各地，平時(shí)難得一見(jiàn)，是一個(gè)龐大的隱形群體。在家鄉(xiāng)濟(jì)南這么多年，王奕鷗從未遇到與自身境況相同者，直到求學(xué)北京，才在北京協(xié)和醫(yī)院遇到第一位病友。這個(gè)叫安德魯?shù)牟∮褋?lái)自內(nèi)蒙古�！爱�(dāng)時(shí)都沒(méi)想到他是我病友，他的狀況太嚴(yán)重，26歲了，但看上去像是1歲多還沒(méi)學(xué)會(huì)走路的孩子。他的胳膊和腿萎縮變形，頭很大。家人抱著他，父母?jìng)�(gè)頭都很高，而且是軍醫(yī)。他是重度患者，醫(yī)生告訴我，我才知道我們患的是同樣的病�！�
　　安德魯完全不能走，放在哪里是什么樣就是什么樣，動(dòng)不了。王奕鷗見(jiàn)到安德魯時(shí)，他說(shuō)，你給我遞個(gè)手機(jī)。“我當(dāng)時(shí)還沒(méi)反應(yīng)過(guò)來(lái)，因?yàn)槲铱吹剿�手上是拿著手機(jī)的，等了一下我才明白，他的兩只手完全變形了，碰不到一起。”安德魯還在母親的肚子里就骨折了�！叭绻�他的父母不是軍醫(yī)，對(duì)他悉心護(hù)理，他可能活不到今天�！�
　　不是每個(gè)“瓷娃娃”的家人都是醫(yī)生。太多的“瓷娃娃”家庭既沒(méi)有必要的護(hù)理知識(shí)，更缺乏醫(yī)療支出費(fèi)用。王奕鷗一直覺(jué)得應(yīng)該為“瓷娃娃”們做些什么。大學(xué)畢業(yè)后，王奕鷗進(jìn)入北京一家法律援助機(jī)構(gòu)工作。工作期間，她認(rèn)識(shí)了在另外一家民間組織工作的黃如方。黃如方個(gè)頭很小，是軟骨發(fā)育不全癥患者，這也是罕見(jiàn)病的一種。兩人在聊天中說(shuō)到，可以成立一家為罕見(jiàn)病患者服務(wù)的機(jī)構(gòu)，去幫助更多不幸之人。
　　
　　罕見(jiàn)病組織的成立
　　王奕鷗和黃如方借了一家公益機(jī)構(gòu)的一張辦公桌，這就是“瓷娃娃”關(guān)懷協(xié)會(huì)最初的模樣了。每天，王奕鷗背著自己的筆記本電腦去工作，買了個(gè)小靈通，用作“瓷娃娃”熱線。
　　王奕鷗把“玻璃之城”改了版，做成了“瓷娃娃”關(guān)懷協(xié)會(huì)的網(wǎng)站。這是整個(gè)組織建構(gòu)的開(kāi)始。并不是所有的人都有上網(wǎng)的條件，他們辦了針對(duì)“瓷娃娃”和罕見(jiàn)病的雜志，讓即使身處僻遠(yuǎn)鄉(xiāng)村的患者也能獲知相關(guān)信息。
　　最開(kāi)始籌備的半年，協(xié)會(huì)就王奕鷗和黃如方兩個(gè)人，都是兼職，沒(méi)有薪水�！坝∑诳�也沒(méi)有錢。一期印500本，需要2000塊。一位家長(zhǎng)給了1萬(wàn)塊的捐贈(zèng)，這是印刷5期雜志的費(fèi)用�！�
　　2008年，“瓷娃娃”關(guān)懷協(xié)會(huì)籌備成立的那一年，北京的一家媒體第一次使用了“瓷娃娃”這個(gè)詞。此后，媒體的報(bào)道陸續(xù)介入，各種活動(dòng)也在逐漸展開(kāi)，“瓷娃娃”關(guān)懷協(xié)會(huì)獲得了多方的幫助。如同許多民間組織一樣，“瓷娃娃”面臨的首要問(wèn)題是：注冊(cè)。王奕鷗在那一年被邀請(qǐng)做客崔永元主持的“小崔說(shuō)事”。在節(jié)目上，王奕鷗說(shuō)，她找了區(qū)殘聯(lián)、市殘聯(lián)、中殘聯(lián)，都沒(méi)有獲得注冊(cè)的資格。崔永元調(diào)侃說(shuō)，那你應(yīng)該去找瓷器協(xié)會(huì)、瓷器廠。直到今年3月，“瓷娃娃”關(guān)懷協(xié)會(huì)才得以正名。
　　2009年，“瓷娃娃”關(guān)懷協(xié)會(huì)組織了首屆“瓷娃娃”全國(guó)病人大會(huì)，這是身處中國(guó)的這個(gè)群體歷史性的一刻。王奕鷗在大會(huì)開(kāi)幕的時(shí)候說(shuō)：“十幾年的時(shí)間里，父母，包括自己都以為得成骨不全癥的人全國(guó)似乎只有我一個(gè)人。若干年后，在醫(yī)院見(jiàn)到了和自己一樣的病友，聽(tīng)醫(yī)生講了全國(guó)還有更多的病友。我夢(mèng)想，有一天，大家可以相聚在一起，告訴彼此，你不再孤單�！�
　　“瓷娃娃”關(guān)懷協(xié)會(huì)目前的全職工作人員有10名，已經(jīng)為五百余名患者提供關(guān)懷救助。2010年，協(xié)會(huì)建立中國(guó)罕見(jiàn)病網(wǎng)站，四百多全國(guó)各地志愿者加入團(tuán)隊(duì)。從創(chuàng)辦開(kāi)始至今，資金問(wèn)題是“瓷娃娃”協(xié)會(huì)的最大困難。作為”瓷娃娃”協(xié)會(huì)創(chuàng)始人的王奕鷗和黃如方兩人的年收入加起來(lái)都不到10萬(wàn)塊，其他的工作人員則更少，而他們每年為罕見(jiàn)病患者群體籌集的資金都在幾百萬(wàn)以上，仍然是杯水車薪�！昂币�(jiàn)病群體需要的資金是非常大的，再多都不為過(guò)。我們自己的工資都很低，大家有生活等各個(gè)方面的壓力。怎么才能留住人，并且吸引優(yōu)秀的年輕人加入團(tuán)隊(duì)也是我們要考慮的�！�
　　中午，“瓷娃娃”關(guān)懷協(xié)會(huì)的工作人員把辦公桌鋪上報(bào)紙吃午飯。午飯很簡(jiǎn)單，下飯的菜只有少許肉，更多的是黃瓜、豆腐皮、花生米。他們吃飯的時(shí)候，會(huì)開(kāi)一些玩笑，顯得輕松愉快。
　　在這個(gè)吃飯的會(huì)議室里，王奕鷗和黃如方向我介紹墻上的照片�！斑@是一個(gè)黑龍江的孩子，爸爸沒(méi)辦法承受孩子是‘瓷娃娃’的現(xiàn)實(shí)，拋下老婆孩子，離家出走了。這是一個(gè)湖北的孩子，特別聰明，嘴巴特別甜，爸爸去世了，媽媽改嫁了，奶奶在照顧他……”
　　許多罕見(jiàn)病患者家庭因?yàn)榇瞬《�陷入貧困與痛苦。由于罕見(jiàn)病患者人數(shù)相對(duì)較少、市場(chǎng)需求也相對(duì)不是太多，且藥物研發(fā)成本相當(dāng)之高，很少有制藥企業(yè)愿意投入相關(guān)治療藥物的研發(fā)，這些用于預(yù)防、治療、診斷罕見(jiàn)病的藥物，被稱為“孤兒藥”。在全世界，目前僅有1%的罕見(jiàn)病找到了有效的治療藥物。許多國(guó)家將“孤兒藥”的研發(fā)上升到了立法的層面。例如，美國(guó)在1983年通過(guò)了“孤兒藥”法案。
　　我國(guó)當(dāng)前對(duì)于“孤兒藥”的研發(fā)基本處于一片空白，依靠國(guó)外進(jìn)口。更重要的是，國(guó)家對(duì)罕見(jiàn)病患者的治療無(wú)任何保障政策，大多患者家庭根本無(wú)力承擔(dān)巨額的治療費(fèi)用�；忌洗瞬〉募彝ジ�多的是自嘆不幸，聽(tīng)天由命。
　　這幾年，王奕鷗找過(guò)人大代表和政協(xié)委員，通過(guò)他們?cè)凇皟蓵?huì)”上遞交了為罕見(jiàn)病立法的提案――《關(guān)于盡快出臺(tái)“罕見(jiàn)病”立法及完善相關(guān)保障政策的建議》。此建議的內(nèi)容包括政府在醫(yī)療、教育、就業(yè)、保障等方面應(yīng)給予罕見(jiàn)病群體的關(guān)懷和幫助。眾多患者、家屬、醫(yī)生在此建議上簽名�，F(xiàn)在看來(lái)，這條路仍顯艱難而漫長(zhǎng)。
　　
　　脆弱的未來(lái)？
　　2月29日是世界罕見(jiàn)病日，4年一度的這天是為了更好地詮釋“罕見(jiàn)”。在中國(guó)，這一天開(kāi)始逐漸為人所知。今年，王奕鷗正在做的一件事情是擁抱陽(yáng)光計(jì)劃，這個(gè)計(jì)劃希望給“瓷娃娃”們提供輪椅等物品，讓他們能多走出家門�！坝泻芏唷�瓷娃娃’長(zhǎng)期躺在床上，在父母意識(shí)里，我的孩子是不能動(dòng)的，一動(dòng)就骨折。越是讓孩子不動(dòng)，他的骨頭就越來(lái)越差�！蹦壳�，在中國(guó)，基本上沒(méi)有康復(fù)護(hù)理領(lǐng)域的專家給成骨不全癥群體進(jìn)行良好的指導(dǎo)。
　　2008年，王奕鷗在北京牡丹園附近發(fā)現(xiàn)了一位病友，她去看過(guò)這個(gè)孩子�！八�出生不久就確診是成骨不全癥，因?yàn)獒t(yī)生說(shuō)容易骨折，讓孩子少動(dòng)。他的媽媽就一直讓他躺著，躺了18年，骨頭都被肌肉吸收了。”
　　躺著并不是這個(gè)孩子的愿望，他給王奕鷗發(fā)過(guò)一條短信：姐姐，我是不是沒(méi)希望了？“他其實(shí)特別想從屋里走出來(lái)，他也有喜歡的女孩子，也希望用一技之長(zhǎng)養(yǎng)活自己。”
　　2009年的一天，王奕鷗接到了這個(gè)孩子?jì)寢尨騺?lái)的電話，說(shuō)他不行了。王奕鷗和同事們趕到醫(yī)院，他已經(jīng)完全不省人事。“醫(yī)生說(shuō)，像這樣的孩子病到這樣的程度，連搶救都沒(méi)辦法搶救，你按壓胸口，肋骨可能馬上就斷了�！�
　　這是許多傷心故事中的一個(gè)。在那些寄到全國(guó)各地的關(guān)于“瓷娃娃”和罕見(jiàn)病印刷品中，王奕鷗和她的伙伴們?cè)诩埳舷Ｍ�更多地呈現(xiàn)勵(lì)志故事。今年8月，第二屆“瓷娃娃”全國(guó)病人大會(huì)將在北京舉行，他們的經(jīng)歷將得到分享。能抵御脆弱之物，她們認(rèn)為是：愛(ài)。
　　“瓷娃娃”關(guān)懷協(xié)會(huì)的辦公室有句標(biāo)語(yǔ)：Love is still strong.與之對(duì)應(yīng)的中文是：還好，我們的愛(ài)不脆弱。

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