當(dāng)代最偉大的理論物理學(xué)家之一，《時(shí)問(wèn)簡(jiǎn)史》的作者，史蒂芬·霍金，于2018年3月14日去世。霍金生前證實(shí)了宇宙黑洞中奇點(diǎn)的存在，并創(chuàng)造性地結(jié)合宏觀的廣義相對(duì)論和微觀的量子力學(xué)，解釋了黑洞質(zhì)量減少的理論。更重要的是，他將這些晦澀深?yuàn)W的理論以簡(jiǎn)單直白的方式科普給了平凡世人。
　　然而，作為一名著名科學(xué)家，他同時(shí)也是一位不幸的“漸凍癥”患者。

什么是“漸凍癥”？

　　2014年由美國(guó)波士頓學(xué)院（BOSTON COLLEGE）前棒球選手發(fā)起的冰桶挑戰(zhàn)（IceBucket Challenge）曾讓更多人知道了這種病的存在。但作為一種罕見(jiàn)病，很多人對(duì)它依然不是十分了解。
　　“漸凍癥”學(xué)名肌萎縮側(cè)索硬化（ALS），是一種獲得性、漸進(jìn)性疾病。其特征是腦和脊髓中的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞（神經(jīng)元）的進(jìn)行性退化。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的正�；顒�(dòng)控制著肌肉運(yùn)動(dòng)，使我們能夠完成運(yùn)動(dòng)、說(shuō)話、吞咽和呼吸，而當(dāng)神經(jīng)元發(fā)生退化，由它控制的肌肉就會(huì)逐漸萎縮退化，表現(xiàn)為肌肉逐漸無(wú)力以至癱瘓，患者說(shuō)話、吞咽和呼吸功能減退，最終因呼吸衰竭而死亡。
　　而該病真正殘忍的地方在于，由于患者的感覺(jué)神經(jīng)并未受到侵犯，它并不影響患者的智力、記憶或感覺(jué)，因此在患病的整個(gè)過(guò)程中，患者的大腦都是清醒的，他能感知到你的觸摸，能聽(tīng)到你說(shuō)話，但就是無(wú)法給出任何回應(yīng)，他會(huì)目睹著自己的肌肉一點(diǎn)點(diǎn)萎縮，到最后當(dāng)呼吸肌受累，連吸足一口氧都無(wú)法做到，如同身處水下一般窒息。
　　“漸凍癥”的病情發(fā)展是如此迅速而無(wú)情，從出現(xiàn)癥狀開(kāi)始，患者的平均壽命只有2～5年。而史蒂芬·霍金自21歲時(shí)被診斷罹患該病后，竟然奇跡般地帶病生活了長(zhǎng)達(dá)55年，可以說(shuō)他不僅推進(jìn)了物理學(xué)的發(fā)展，也打破了ALS對(duì)壽命的“詛咒”。只是這樣的個(gè)例在醫(yī)學(xué)界尚不具有參考性，延長(zhǎng)ALS患者壽命的方法，依然有待科學(xué)的進(jìn)一步探索。

“漸凍癥”的病因是什么？

　　根據(jù)統(tǒng)計(jì)，目前該病的患病率為4～6/10萬(wàn)，在我國(guó)，約有20萬(wàn)“漸凍癥”患者。但目前關(guān)于該病的發(fā)病機(jī)制還沒(méi)有一個(gè)統(tǒng)一的定論，可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)。另外有部分環(huán)境因素，如重金屬鋁中毒等，也可能造成運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害。對(duì)于因遺傳基因突變導(dǎo)致的漸凍癥患者，如果存在惡性突變，生存期會(huì)很短；對(duì)于散發(fā)的患者來(lái)說(shuō)，根據(jù)個(gè)體發(fā)病情況的不同，生存期也不一樣。

“漸凍癥”如何治療？

　　目前尚沒(méi)有有效辦法治愈“漸凍癥”。但早期發(fā)現(xiàn)早期干預(yù)，可以有效延長(zhǎng)患者壽命。只是，“漸凍癥”的早期癥狀十分輕微，很容易與重癥肌無(wú)力等其他疾病混淆�；颊呖赡苤皇桥加袩o(wú)力、肉跳、容易疲勞等癥狀，當(dāng)發(fā)展出更明顯的肌無(wú)力癥狀而就診時(shí)，往往已經(jīng)處于病情的中晚期，此時(shí)神經(jīng)元已經(jīng)平均死亡約80%。因此，及早診斷、及早治療，對(duì)患者而言十分重要。
　　早期患者的自我覺(jué)察方法主要為注意自己肌肉有無(wú)萎縮現(xiàn)象，如發(fā)現(xiàn)雙手虎口萎縮，或出現(xiàn)上肢、下肢的無(wú)力感，就要及時(shí)就醫(yī)，可以有意識(shí)地選擇對(duì)“漸凍癥”有研究的正規(guī)三甲醫(yī)院就診。
　　針對(duì)該病的治療主要有以下幾種方法。
　　1.支持療法：對(duì)癥治療，適當(dāng)鍛煉。若口水多，可給予少量抗阻胺藥；若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥；如出現(xiàn)情緒低落，給予抗抑郁治療等。
　　2.特殊療法：可使用目前國(guó)際承認(rèn)、且唯一通過(guò)美國(guó)食品藥物監(jiān)督局（FDA）批準(zhǔn)治療肌萎縮側(cè)索硬化的藥物為力如太（Rilutek）。藥物使用應(yīng)盡早。
　　3.呼吸治療：患者開(kāi)始呼吸不順時(shí)，可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機(jī)（BiBAP）幫助呼吸，進(jìn)一步發(fā)生呼吸衰竭時(shí)，則需氣管切開(kāi)，使用人工呼吸機(jī)。
　　目前國(guó)際上正嘗試以神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸等與力如太聯(lián)合應(yīng)用，以對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化進(jìn)行保護(hù)性治療。但上述治療還有待于臨床試驗(yàn)的證實(shí)。此外，科學(xué)家們也正在進(jìn)行有關(guān)本病基因治療的實(shí)驗(yàn)研究。
　　盡管現(xiàn)階段對(duì)于“漸凍癥”我們既無(wú)法預(yù)防，也無(wú)法治愈，但絕不應(yīng)就此放棄治療，史蒂芬·霍金用他和他畢生的成就告訴我們：哪怕希望渺茫，人生依然擁有許多值得努力爭(zhēng)取的精彩。
　　（編輯 宋瑾）

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