惱人的夏天在不經(jīng)意中到來(lái)，熱浪滾滾。 　　每年，張亞非家的空調(diào)要比鄰居家提早一個(gè)月開(kāi)，幾乎不休不眠地工作著，以此緩解他的燥熱�？照{(diào)吹久了，頭暈?zāi)X脹，再緊閉窗戶是不行的，他只好將陽(yáng)臺(tái)的門開(kāi)一條小縫，讓新鮮空氣進(jìn)來(lái)一點(diǎn)。那兒，父母精心培育的吊蘭、綠蘿各色花草齊全，還有幾分綠意。
　　張亞非靠在藤椅上，頭耷拉著，瞇著眼，干什么都沒(méi)精神。明明熱得難受，卻出不來(lái)一滴汗，在臉上火燒一樣的灼熱傳遞到腦子里的同時(shí)，全身像針扎過(guò)一樣疼痛。燥熱的環(huán)境，蒸烤著焦慮的心，整個(gè)世界鬧哄哄。
　　他恨透了夏天，這是個(gè)讓他煩躁、沮喪甚至痛苦的季節(jié)。
　　
　　再熱的夏天，不出一滴汗
　　
　　合肥市郵政局家屬院一處普通樓房里，60多平的房子，住著32歲的張亞非和父母一家三口。房間里，彌漫著濃濃的藥味。藥瓶子堆滿了半張茶幾，電視機(jī)上貼著醒目的字條：吃藥。
　　近三十年了，張亞非天天都在吃藥。激素使他的臉有些浮腫，與瘦弱的身子不大協(xié)調(diào)。
　　很久以前，他也是個(gè)健康活潑的男孩。不過(guò)，真的是很久以前了。
　　1981年，4歲的張亞非就感覺(jué)到自己與別人的不同。不管天氣如何，他都從來(lái)不出汗。炎熱的夏天，別人搖著扇子都汗流浹背，他卻一滴汗也沒(méi)有。小臉總是憋得通紅，全身滾燙，狂躁不安。一缸缸喝水，不解熱，沒(méi)有冰箱，父母專門買了個(gè)保溫桶，裝滿冰棍，一支連一支，絲毫也減輕不了他的燥熱。
　　夜里，亞非像只小猴子在床上翻來(lái)覆去，只有折騰到半夜，實(shí)在累得不行才能睡著。父母看不過(guò)去，找來(lái)一床涼席鋪在地上，然而，即便這樣也不行，亞非總會(huì)從席子上翻滾到水泥地上，把衣服脫光，緊緊趴在地上，獲得一絲涼意。
　　去市醫(yī)院，去省醫(yī)院，血，尿，各種檢查都做了，一切顯示正常。大夫也說(shuō)不出個(gè)所以然，告訴他們：有一些人，天生就不出汗。
　　從10歲開(kāi)始，亞非常常腹痛難忍。吃藥、打針、輸液，還在喊疼。疼痛的范圍，從腳部逐步擴(kuò)散到小腿、大腿、腰部，牽動(dòng)全身關(guān)節(jié)。接著，從手掌開(kāi)始，全身各處出現(xiàn)密密麻麻的紅色斑點(diǎn)，后來(lái)，右耳聽(tīng)不見(jiàn)了，眼睛也模糊了。
　　別說(shuō)普通的止痛片，就連嗎啡都無(wú)濟(jì)于事。這種疼痛，幾個(gè)小時(shí)后才能緩解。只能硬忍著，挨一陣，算一陣，稍微動(dòng)一下，就會(huì)加劇。那時(shí)，他經(jīng)常是放學(xué)后一進(jìn)家門，一頭栽倒在床，抱著枕頭，蜷縮起身子抽搐和呻吟。疼到極限時(shí)，一邊哭，一邊喊，哭到筋疲力盡。他曾對(duì)圍在身邊焦急萬(wàn)分的父母大喊：“為什么我要得這樣痛的病啊!”
　　疼痛是那么讓人恐懼，以至于這個(gè)小男孩每天都會(huì)害怕新的一天到來(lái)。在他幼小的心靈里，衡量每一天快樂(lè)與否的唯一標(biāo)準(zhǔn)就是那天身體的疼痛程度。
　　家人用盡了所有辦法。中醫(yī)、西醫(yī)，都試過(guò)了，吃廣告上的保健品，請(qǐng)風(fēng)水先生看房，甚至嘗試刺血療法――把打毛衣那么粗的鋼針扎到肉里，讓血流出來(lái)，都無(wú)濟(jì)于事。
　　數(shù)不清的檢查、化驗(yàn)后，醫(yī)生還是無(wú)法確認(rèn)他患的是什么病。風(fēng)濕、無(wú)汗癥、生長(zhǎng)痛、神經(jīng)炎，癲癇病，甚至還有的說(shuō)是一種癔癥，說(shuō)這孩子心理有問(wèn)題，不想上學(xué)，就編造這樣一個(gè)謊言騙家長(zhǎng)。
　　身體的問(wèn)題，轉(zhuǎn)移到了品質(zhì)。好強(qiáng)的亞非無(wú)法接受這樣的結(jié)論。在學(xué)校，他盡力壓抑自己，裝扮成一個(gè)健康的孩子，不讓老師同學(xué)看出異樣。一邊飽受著病痛的折磨，一邊以極強(qiáng)的意志堅(jiān)持學(xué)習(xí)，1995年，張亞非以高出國(guó)家重點(diǎn)本科分?jǐn)?shù)線40分的優(yōu)異成績(jī)考上了全國(guó)重點(diǎn)大學(xué)――南京農(nóng)業(yè)大學(xué)金融系。
　　到底得了什么病?這是一家人揮之不去的陰霾。
　　
　　患病率只有二十萬(wàn)分之一
　　
　　無(wú)因可尋的怪病在體檢單上沒(méi)有體現(xiàn)，讓張亞非得以順利升學(xué)。然而，大學(xué)第一天軍訓(xùn)，他就在烈日下昏倒，被送進(jìn)了校醫(yī)院。他找醫(yī)生開(kāi)了“心跳過(guò)速”的證明，學(xué)校將他編到保健班，免去了體育課的擔(dān)憂。這個(gè)班里，匯集了一些身體孱弱，無(wú)法參加劇烈運(yùn)動(dòng)的同學(xué)。
　　后來(lái)，張亞非和病友們聊天時(shí)知道，不是每個(gè)人都有他這么幸運(yùn)。有個(gè)病友小時(shí)候上體育課，老師要求長(zhǎng)跑，他只跑了幾十米，腳就開(kāi)始痛，只好蹲在地上，體育老師硬是把他從地上拖起來(lái)，讓他繼續(xù)跑，他站著不跑，老師就狠狠踹了兩腳。他永遠(yuǎn)都忘不了那一刻，全操場(chǎng)的老師和同學(xué)的怪異眼神。
　　出類拔萃的張亞非積極又開(kāi)朗，然而，生理上的病痛并沒(méi)有隨著發(fā)育成熟而停止。
　　1996年，他在南京軍區(qū)總醫(yī)院意外地查出了腎臟疾病，第一次聽(tīng)到了“法布瑞病”。由于缺乏檢測(cè)設(shè)備，醫(yī)生將他設(shè)定為“疑似”，并介紹這是一種十分罕見(jiàn)的遺傳代謝疾病，其發(fā)病機(jī)制是由于患者體內(nèi)缺少阿爾法半乳糖苷酶A，使人體代謝產(chǎn)物堆積從而造成腎臟、心臟、大腦、神經(jīng)等各個(gè)器官的損害。童年時(shí)出現(xiàn)肢端疼痛、皮膚血管角質(zhì)瘤、腎臟損傷甚至腎衰竭、排汗功能減少、心臟疾病、角膜混濁以及腦血管等多種癥狀，患者一般會(huì)在40至50歲死亡。
　　醫(yī)生說(shuō)的，張亞非不甚明了，他就記住了“法布瑞”、“四五十歲”。
　　這個(gè)消息，讓一家人陷入巨大的心理危機(jī)之中。住院期間，每次經(jīng)過(guò)透析室他都會(huì)加快腳步。他不止一次目睹生命的消逝。他們都是他的病友，有的給過(guò)他一個(gè)蘋(píng)果，有的和他討論過(guò)世界上有沒(méi)有鬼魂，有的連話也沒(méi)來(lái)得及說(shuō)一句。
　　“法布瑞病”對(duì)張亞非來(lái)說(shuō)是個(gè)完全陌生的概念�！耙伤啤保�他一次次重復(fù)，一次次刻意地否認(rèn)這種可能性。但此后的漫長(zhǎng)歲月里，他漸漸明白，這個(gè)怪病意味著沒(méi)完沒(méi)了的疼痛甚至死亡的威脅，意味著沒(méi)完沒(méi)了的服藥和沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。
　　大學(xué)畢業(yè)后，張亞非回到家鄉(xiāng)合肥市郵政局工作，留在父母身邊，有個(gè)照應(yīng)。2002年，年僅25歲、工作才三年的張亞非，被任命為安徽省最年輕的縣級(jí)郵政局副局長(zhǎng)。就在春風(fēng)得意時(shí)，噩夢(mèng)般的病魔再次襲來(lái)。疼痛蔓延到了全身，他開(kāi)始出現(xiàn)蛋白尿，醫(yī)生按一般腎病治療，可癥狀卻愈來(lái)愈重，無(wú)法控制。
　　2005年8月25日晚上8點(diǎn)半，這是他終生難忘的時(shí)刻。當(dāng)晚，他從中央電視臺(tái)十套播放的《酶之痛》節(jié)目中，看到片子中的主角，和自己的經(jīng)歷如出一轍。通過(guò)協(xié)和醫(yī)院確診，這位病人患的是法布瑞病。
　　一個(gè)月后，張亞非來(lái)到北京協(xié)和醫(yī)院，度過(guò)了惴惴不安的一天。上午，抽了滿滿一管血做血酶測(cè)定，下午，抽了下肢約4厘米長(zhǎng)的一段神經(jīng)，做神經(jīng)細(xì)胞培養(yǎng)。
　　通過(guò)酶血和基因檢測(cè)，兩周后，報(bào)告單陸續(xù)寄回了合肥：張亞非的“阿法半乳糖苷酶A”活性不及正常人的1％。
　　“比中彩票還要夸張”，法布瑞病的帽子，無(wú)情地扣在了他的頭上。這種病，被列為世界罕見(jiàn)疾病，患病率只有二十萬(wàn)分之一。全球的患者總數(shù)大約只有5000人，在我國(guó)，目前報(bào)道出的患者僅40多例。
　　
　　國(guó)內(nèi)無(wú)藥可治，國(guó)外的進(jìn)不來(lái)
　　
　　半年時(shí)間，張亞非整整瘦了15公斤。腎功能降到只有正常人的15％，肌酐高達(dá)800單位以上。2006年初，他被上海瑞金 醫(yī)院確診為尿毒癥。與此同時(shí)，酶血和基因檢測(cè)結(jié)果再次確診他就是法布瑞病患者。
　　尿毒癥，只是法布瑞病帶來(lái)的一個(gè)癥狀。沒(méi)有退路，張亞非年輕的生命被逼到了死神面前。
　　很快，他開(kāi)始做血液透析了。第一次血透需做頸部插管，手術(shù)床上的他上了麻藥，仍能清楚地聽(tīng)到血管被劃開(kāi)后，鮮血一滴滴涌出的“吧嗒”聲。
　　3個(gè)月后，張亞非接受了腎移植手術(shù)。手術(shù)后第7天，醫(yī)生鼓勵(lì)隔離已久的術(shù)后病員到無(wú)菌隔離病房門口與家人見(jiàn)面。與他一同手術(shù)的病友都去了，但他卻因病情特殊，體力虛弱得連水杯的蓋子都擰不開(kāi)。他請(qǐng)來(lái)護(hù)工，擦了把臉，梳了梳零亂的頭發(fā)，一寸一寸將他挪到輪椅上。
　　見(jiàn)到了久違的父母，他們那樣憔悴和枯槁，卻是一臉欣喜。張亞非努力笑笑，僅僅堅(jiān)持了30秒，就體力不支了，趕緊示意護(hù)工推他返回�；氐讲》浚�他大哭了一場(chǎng)。那一刻的悲涼，就像經(jīng)歷人生全部的生離死別。他，是多么留戀這美好的世界啊。
　　由于體質(zhì)太差、抵抗力低下，張亞非先后經(jīng)歷了7次感染。最厲害的一次是兇險(xiǎn)的巨細(xì)胞病毒感染，高燒一個(gè)月不退，肝腎功能同時(shí)出現(xiàn)異常，移植手術(shù)面臨失敗的危險(xiǎn)。45天后，才走出險(xiǎn)境。
　　腎移植手術(shù)雖然成功，也只是暫時(shí)挽回生命，法布瑞病造成的一系列全身癥狀仍在不斷地加重。醫(yī)生無(wú)奈地告訴他，治療這個(gè)病根本上必須補(bǔ)充酶，這種酶只有外國(guó)才有，對(duì)癥藥Fabrazyme，2003年已由美國(guó)一家公司研制成功，并用于全球30多個(gè)國(guó)家和地區(qū)�？墒牵�因?yàn)樗�尚未在中�?guó)大陸進(jìn)行藥品注冊(cè)，在大陸買不到，當(dāng)然也無(wú)法進(jìn)入醫(yī)保。
　　中國(guó)的法布瑞病患者如果要用，就只能自費(fèi)。每年16萬(wàn)美元的藥費(fèi)和終身使用的必要性，讓人望而卻步。
　　漫長(zhǎng)的求醫(yī)路上，父母已經(jīng)花光了所有積蓄，僅換腎，用去30萬(wàn)元藥費(fèi)，其中的22萬(wàn)元，還是來(lái)自安徽省郵政系統(tǒng)職工的捐款。而當(dāng)初為了籌集手術(shù)費(fèi)，家里還以15萬(wàn)元的價(jià)格，賤賣了正在按揭付款的新房。
　　國(guó)內(nèi)無(wú)藥可治，國(guó)外的進(jìn)不來(lái)。萬(wàn)般無(wú)奈之下，張亞非的父親張?jiān)鼋��?lián)合河北的曾曉萍、山西的蔣義和遼寧的李華東這四個(gè)法布瑞病的患者父母，給溫總理寄去了一封求助信。
　　在信里，他們寫(xiě)道：“敬愛(ài)的溫總理：為了挽救我們?nèi)淌懿⊥凑勰サ暮⒆拥纳�命，我們懇求您以中華人民共和國(guó)總理的名義關(guān)注此事。
　　我們的孩子患有的是罕見(jiàn)的遺傳性疾病法布瑞，此病罕見(jiàn)但并非絕癥。
　　現(xiàn)在治療此病的特效藥――阿爾法半乳糖苷酶制劑已經(jīng)正式向中國(guó)藥監(jiān)局申報(bào)，但我國(guó)藥品申報(bào)審批程序異常繁瑣，需要三年甚至更長(zhǎng)時(shí)間，而孩子們的病情已經(jīng)不容再耽誤了。迫切懇請(qǐng)您督促藥監(jiān)局等相關(guān)部門，按照新頒布的《藥品注冊(cè)管理辦法》中明確的‘罕見(jiàn)病藥品注冊(cè)適用特殊審批程序’，特藥特辦，開(kāi)辟一條救治生命的綠色通道，我們雙眼已望‘藥’欲穿�！�
　　然而，不是每個(gè)人都能像在天津火車站得到總理救助的白血病患兒李瑞一樣幸運(yùn)。
　　
　　自救救人的有益實(shí)踐
　　
　　張亞非為手機(jī)設(shè)置了開(kāi)機(jī)語(yǔ)：“向前進(jìn)�！薄盎艚鸺∪鈬�(yán)重萎縮40多年都能堅(jiān)持，我為什么不能堅(jiān)持下去呢?”
　　2005年10月，在朋友的幫助下，病中的張亞非建起了他的第一個(gè)精神家園――“中國(guó)Fabry援助中心”網(wǎng)站。“我就是想搭這么一個(gè)平臺(tái)，把和我同樣遭遇的人聚集起來(lái)，目的就是‘自救救人’�！�
　　除了法布瑞病患者，�？漆t(yī)生、科學(xué)家、藥品開(kāi)發(fā)和銷售商、媒體記者也成了網(wǎng)站�？汀�從這里，大眾第一次知道了“罕見(jiàn)病”。
　　大多數(shù)患者在生活中不甚開(kāi)朗，論壇里卻經(jīng)常笑語(yǔ)喧嘩，話題海闊天空。今天的肉漲價(jià)了、孩子遲到不肯上學(xué)、新近的某部電視劇，“保留節(jié)目”是交流發(fā)病的情況和治療保健心得。張亞非從網(wǎng)上收集到國(guó)內(nèi)外先進(jìn)的治療方案和研究動(dòng)態(tài)，及時(shí)更新給大家。
　　他們幾乎都是貧窮的，卻會(huì)集資為更貧寒的病友安裝空調(diào)，為一籌莫展的病友聯(lián)系醫(yī)院。
　　2006年春節(jié)前夕，一個(gè)網(wǎng)名為“fang7ming”的18歲男孩在網(wǎng)上留言，稱自己也是法布瑞患者，11歲起就全身疼痛，不能像其他孩子一樣運(yùn)動(dòng)，不能上學(xué)，上多家醫(yī)院求洽無(wú)果�！傲T了，4月7日是我18歲生日，我就在那天自殺吧!”
　　張亞非焦急萬(wàn)分，想方設(shè)法和這個(gè)小病友聯(lián)系。經(jīng)搜索得知，這個(gè)網(wǎng)友是在西安登記的。他立即從網(wǎng)上回帖，用自己和疾病斗爭(zhēng)的經(jīng)歷告訴病友，生命是可貴的，只要奮爭(zhēng)總有希望。
　　同一天，上海瑞金醫(yī)院專門研究法布瑞病的博士陳佳韻也上網(wǎng)發(fā)現(xiàn)了這篇留言，她立即給這個(gè)企圖自殺的孩子發(fā)去了帖子，表示可以幫助他進(jìn)行基因檢測(cè)，鼓勵(lì)他要堅(jiān)強(qiáng)。眾多病友的寬慰，終于使男孩打消了自殺的念頭。
　　網(wǎng)絡(luò)的巨大滲透性，使得法布瑞患者們通過(guò)網(wǎng)絡(luò)廣泛聯(lián)系起來(lái)。而為了讓像法布瑞一樣的罕見(jiàn)病引起社會(huì)的重視，2007年，張亞非又在網(wǎng)上注冊(cè)了“中國(guó)罕見(jiàn)病網(wǎng)”(www.省略.cn)，網(wǎng)上開(kāi)設(shè)了罕見(jiàn)病課堂、最新資訊、活動(dòng)報(bào)道、日常保健手冊(cè)、論壇等欄目，以期通過(guò)這個(gè)平臺(tái)把自己微弱的聲音傳播得更遠(yuǎn)。
　　努力沒(méi)有白費(fèi)。他走進(jìn)了大學(xué)課堂，也走進(jìn)了在中國(guó)舉辦的“溶酶體病研討會(huì)”和“亞太地區(qū)溶酶體病研討會(huì)”，罕見(jiàn)病的防治得到了社會(huì)上很多人的關(guān)注。也因?yàn)樗�的�?jīng)歷，安徽省全國(guó)人大代表孫兆奇教授開(kāi)始關(guān)心罕見(jiàn)病，已經(jīng)連續(xù)4年在全國(guó)人大會(huì)議上提出議案，呼吁政府重視對(duì)罕見(jiàn)病的防治。
　　他用自己的錢，印制了宣傳書(shū)簽、折頁(yè)，制作宣傳展板，提供了相關(guān)視頻資料，開(kāi)始在大學(xué)巡回宣傳。許多大學(xué)生，成了志愿者。身體不好的他，多了許多熱心的幫手。
　　像所有俗套的故事一樣，病痛曾讓張亞非失去了很多東西，包括愛(ài)情。然而，又像所有浪漫的故事一樣，一位美麗而又充滿才情的女子，重新走人他的生活，為他鼓勁加油。眼下，張亞非還在使用抗排異藥物，情況在逐漸好轉(zhuǎn)。他早已學(xué)會(huì)從苦難中品嘗生活的甘甜。比如發(fā)病時(shí)，那種痛放大幾十倍，再擴(kuò)散到全身，持續(xù)幾個(gè)小時(shí)吃不下睡不著，簡(jiǎn)直生不如死。突然間，疼痛消失了，四周一片寧?kù)o，倦意像潮水一樣席卷而來(lái)――這一覺(jué)太香甜了。
　　醒來(lái)，陽(yáng)光打在臉上，發(fā)現(xiàn)自己仍然活著，“那一剎那，我真切地感到了幸福�！�

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