“肌電圖是目前鑒別漸凍人癥最重要的診斷手段。國(guó)外做這個(gè)必須是神經(jīng)科醫(yī)生，還要考取專業(yè)執(zhí)照，從大醫(yī)院到小診所，差別不大。國(guó)內(nèi)許多神經(jīng)科醫(yī)生只看門診，都是技術(shù)員在做，常常誤診病癥�！�
　　
　　2000年，國(guó)際肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS)專題研討會(huì)在丹麥召開(kāi)。這是崔麗英第一次出國(guó)參加該領(lǐng)域的國(guó)際會(huì)議。同行的中國(guó)醫(yī)生只有三位：北醫(yī)三院的康德?，上海瑞金醫(yī)院的陳生弟，廣州中山醫(yī)院的張成。
　　所見(jiàn)所聞，讓他們很是震動(dòng)：國(guó)外的ALS病人坐著輪椅來(lái)，可坐可躺，隨身攜帶小型呼吸機(jī)、吸痰器，有專門的護(hù)工和志愿者陪護(hù)著。病人雖動(dòng)彈不得，但穿梭在會(huì)場(chǎng)，自由自在，許多還帶著電腦，使用追瞳器，眼神遙控鼠標(biāo)，愜意地與醫(yī)生、病友交流，玩游戲，炒股票。
　　崔麗英的眼淚一下就涌了出來(lái)。那一刻，她想起了國(guó)內(nèi)的病人，別說(shuō)用呼吸機(jī)、有專人護(hù)理，大多數(shù)連藥都用不起，只能一天天地看著自己在孤獨(dú)、絕望中死去。她意識(shí)到，所面對(duì)的不再是門診時(shí)間一個(gè)個(gè)的個(gè)體，而是一個(gè)群體，以及隱藏在他們背后的深層次的診治、救助問(wèn)題。回來(lái)為病友們做點(diǎn)事，迫在眉睫。
　　
　　比癌癥更可怕
　　
　　與四位醫(yī)生一起回國(guó)的，還有“漸凍人癥”這個(gè)新名詞。
　　在丹麥，臺(tái)灣同行提到了這個(gè)詞。以往跟病人宣傳運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、描述肌萎縮側(cè)索硬化癥，太過(guò)學(xué)術(shù)，很難把病名融在人們心里，“漸凍人癥”易理解，病情描述也很準(zhǔn)確。
　　崔麗英的門診，每天都有這樣的病人。病人眼神希冀地望著自己，卻不得不接受無(wú)情的現(xiàn)實(shí)――從發(fā)病到死亡，平均存活3年半，只有10％的患者病程能超過(guò)5年。漸凍人癥多發(fā)于55歲左右，與崔麗英同齡，那是些聰明而能干的壯年人群。于家庭、社會(huì)，都是中流砥柱。短短半年完全憔悴甚至離去，崔麗英覺(jué)得很悲傷。最殘酷的是，這個(gè)病對(duì)智力沒(méi)有影響，眼睜睜盯著自己一點(diǎn)點(diǎn)耗掉。令人震驚的是，僅僅在中國(guó)，就有多達(dá)20萬(wàn)的漸凍人，散落在各地，堅(jiān)持一個(gè)人的“戰(zhàn)斗”。
　　從丹麥回來(lái)后，崔麗英萌發(fā)了給“漸凍人”成立一個(gè)“家”的想法。她在協(xié)和神經(jīng)科成立了一個(gè)“漸凍人”病友會(huì)。幾乎同時(shí)，北醫(yī)三院、廣州中山醫(yī)院都成立了病友會(huì)。
　　首次進(jìn)行的病友會(huì)在醫(yī)院一個(gè)教室舉行，來(lái)的人特別多。家里多么困難，行動(dòng)多么不便，都能找來(lái)，有的還帶了片子。神經(jīng)科主任崔麗英和副主任李曉光、劉明生一個(gè)個(gè)詢問(wèn)，互動(dòng)，介紹疾病知識(shí)，交流護(hù)理方法，讓醫(yī)生、患者、家屬對(duì)共同抵御疾病有了更深刻的理解。更令人振奮的是，有幾個(gè)病人當(dāng)場(chǎng)被排除是漸凍人。
　　病人太無(wú)助了，太渴望得到有效的救治了。崔麗英當(dāng)場(chǎng)宣布：凡是確診為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的，到協(xié)和，隨時(shí)可以加號(hào)。
　　病友會(huì)成了病人們最溫暖的家。后來(lái)，在中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)的幫助下，十幾家醫(yī)院聯(lián)合成立一個(gè)ALS協(xié)作組，每年6月21日組織活動(dòng)，及時(shí)向病人傳達(dá)國(guó)內(nèi)外最新研究進(jìn)展和了科學(xué)的治療知識(shí)。
　　
　　誤診率高達(dá)60％
　　
　　作為神經(jīng)科醫(yī)生，手中的叩診錘、音叉和大頭針是“三件寶”，要重視病人的主訴，詳細(xì)詢問(wèn)病史和認(rèn)真查體。
　　一位去過(guò)多家大醫(yī)院、進(jìn)行過(guò)各項(xiàng)檢查的患者曾讓崔麗英吃了一驚，這位患者轉(zhuǎn)到協(xié)和就診的時(shí)候，聽(tīng)到崔麗英“請(qǐng)站立并好雙腳”的提示，卻不能做出正確的反應(yīng)以配合最基本的查體，“他很多貴重的輔助檢查都做過(guò)了，卻沒(méi)有醫(yī)生給他進(jìn)行最基礎(chǔ)的物理檢查�！�
　　通常。一例罕見(jiàn)病的確診平均要一到兩年，患者在不斷地轉(zhuǎn)診、誤診、轉(zhuǎn)診中度過(guò)。而一次拿筷子沒(méi)勁兒、脖子發(fā)酸，極可能是漸凍人癥的早期表現(xiàn)。很多病人因此被誤診為頸椎病，甚至做了手術(shù)。由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元也位于脊髓中，手術(shù)、牽引、按摩等治療加速了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的受損速度，無(wú)疑是“雪上加霜”。“我們有一個(gè)小范圍的統(tǒng)計(jì)，三級(jí)醫(yī)院以下的誤診率非常高，大概60％�！�
　　“誤診源于不專業(yè)。研究、診斷和治療上都不夠深入。”崔麗英說(shuō)。
　　上世紀(jì)80年代，崔麗英還是一個(gè)醫(yī)學(xué)研究生，跟隨導(dǎo)師湯曉芙教授搞肌電圖研究。從湯教授那里了解到，通過(guò)給人體做肌電圖，判斷患者的肌肉和神經(jīng)是否發(fā)生異常，能夠診斷漸凍人癥。
　　肌電圖要發(fā)揮作用，就必須要有正常人的肌電數(shù)值作為參照。做肌電圖有創(chuàng)傷，需要將針電極刺入肌肉，并且一次要在一片肌肉上扎四五針，即便給予一定報(bào)酬，也沒(méi)人肯做。湯教授帶頭在自己身上做，為得到不同年齡段的正常值，還把自己的孩子帶來(lái)做�！袄蠋煻甲龅竭@一點(diǎn)了。我們更義不容辭了�！贝摞愑⒁活^扎進(jìn)肌電圖的世界就是三十年，復(fù)雜混亂的神經(jīng)通路．在她的腦海里清晰有序。
　　肌電圖的準(zhǔn)確度，取決于對(duì)技術(shù)掌握的程度。國(guó)外做肌電圖的都是神經(jīng)科醫(yī)生．還需考取一個(gè)專業(yè)執(zhí)照，門檻非常高。檢查水平從大醫(yī)院到小診所，基本沒(méi)有差別。在國(guó)內(nèi)，許多神經(jīng)科醫(yī)生只看門診，都是技術(shù)員在做，各醫(yī)院的肌電圖水平參差不齊，常常誤診病癥。
　　一個(gè)因四肢無(wú)力，肌電圖出現(xiàn)廣泛神經(jīng)元損害，而被幾家醫(yī)院均診斷為漸凍人癥的外地患者被人攙扶著進(jìn)了門診，精神狀態(tài)非常差，呼吸不暢。通過(guò)大頭針查體發(fā)現(xiàn)，病人有明顯的感覺(jué)障礙，而運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病根本就不該有。輔助肌電圖檢查后，她給病人定性定位：你有頸椎病，腰椎病。胸部有骨質(zhì)增生�；厝ズ煤米鑫锢碇委煱伞Ｈ齻�(gè)月后，患者一個(gè)人來(lái)協(xié)和看病，欣喜地告訴崔麗英，通過(guò)做頸椎牽引等治療，已經(jīng)完全回到正常人的生活。
　　即便醫(yī)院的肌電圖負(fù)擔(dān)非常重，科室醫(yī)生仍被崔麗英要求在每天早上8點(diǎn)之前把頭一天的報(bào)告全看完，疑難的她再親自看一遍。沒(méi)有什么比挽救生命更能讓她滿足的了，“排除一個(gè)病例，我特開(kāi)心�！�
　　
　　中國(guó)很難出現(xiàn)“霍金”
　　
　　漸凍人癥有個(gè)著名病友：霍金。這是崔麗英用來(lái)鼓勵(lì)病人的典范。“霍金50年了，你再活50年，都百歲了!”
　　可她心里十分清楚，中國(guó)病人中要活出一個(gè)“霍金”來(lái)，無(wú)異于天方夜譚。
　　從發(fā)病到使用呼吸機(jī)，如在早期開(kāi)始服用利魯唑，可以延緩病程進(jìn)展。利魯唑是美國(guó)FDA唯一批準(zhǔn)治療“漸凍人”的藥，還未進(jìn)入國(guó)內(nèi)醫(yī)保。這個(gè)藥價(jià)格昂貴，每月需要4000多元，又看不出明顯效果。很少有病人能長(zhǎng)期使用。崔麗英和幾位醫(yī)生曾做過(guò)10家醫(yī)院的調(diào)查，只有20％的病人在用這個(gè)藥。而且許多用一兩個(gè)月就用不起了。
　　得了腫瘤，醫(yī)保能報(bào)銷，神經(jīng)科的病不為人知，很多不在醫(yī)保范圍。比如重癥肌無(wú)力，一年用四五次免疫球蛋白，一個(gè)療程一萬(wàn)多，是可治的。國(guó)外有二十年成功經(jīng)驗(yàn)。國(guó)內(nèi)還在大劑量使用激素。“緩解的時(shí)間越長(zhǎng)，殘疾的可能性更小，否則總是因病致窮，因窮致殘。”
　　在國(guó)外，醫(yī)生必須將實(shí)際病情告訴本人，家屬也被要求學(xué)習(xí)詳盡的護(hù)理知識(shí)。而患者本人，對(duì)疾病大多很冷靜，有的甚至不讓家屬知情。即使醫(yī)生說(shuō)出“像你這種咽部已經(jīng)受累了，大約還有半年”的大實(shí)話時(shí)，他們只是問(wèn)，“我該怎么做?”
　　而在國(guó)內(nèi)，看病時(shí)常常先進(jìn)來(lái)一個(gè)家屬和崔麗英打好招呼，“待會(huì)別告訴本人啊!”有時(shí)未事先告知，崔麗英想方設(shè)法和家屬交換眼神，小心翼翼措辭，“這個(gè)病可能不是一個(gè)特別好治的病”。一個(gè)女病人，由丈夫陪同而來(lái)，自己不知情，還挺樂(lè)觀，“大夫，吃倆月藥了，馬上就能好了吧?”每次在門診碰見(jiàn)這樣的病人，崔麗英都會(huì)非常心酸。國(guó)內(nèi)病人和家屬對(duì)疾病態(tài)度太過(guò)保守，不愿早期使用呼吸機(jī)、胃造瘺，常延誤了最好的治療時(shí)機(jī)。
　　每年的會(huì)議都會(huì)得知出來(lái)一些新藥，都以失敗結(jié)局。一種新藥，從研制到臨床使用，至少需要5到10年，投入非常大。但是，特效藥的研發(fā)從沒(méi)停止過(guò)。與漸凍人癥的這場(chǎng)持久戰(zhàn)，勝算到底有多少?
　　“活著就有希望�！闭f(shuō)完，崔麗英站起來(lái)，有力握了握我的手。

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