【摘要】目的 探討煙霧病的發(fā)病機(jī)制、臨床特征、影像學(xué)特點(diǎn)、診斷及治療，避免誤診。方法 回顧性分析1例以發(fā)熱記憶力下降為表現(xiàn)的煙霧病患者臨床表現(xiàn)、輔助檢查、治療及預(yù)后，結(jié)合文獻(xiàn)分析。結(jié)果 患者青年男性，34歲。主要表現(xiàn)為記憶力下降，發(fā)熱，病情呈進(jìn)展性，逐漸出現(xiàn)肢體癱瘓，意識(shí)障礙，頭MRI表現(xiàn)大腦半球多發(fā)病灶，頭MRA提示顱底異常血管網(wǎng)，治療效果差，3月后隨訪，患者意識(shí)清醒，但記憶力下降，生活不能自理。結(jié)論 煙霧病以多種臨床表現(xiàn)出現(xiàn)，容易被誤診，應(yīng)注意鑒別，早期診斷及治療。
　　【關(guān)鍵詞】發(fā)熱；記憶力下降；煙霧病
　　【中圖分類號(hào)】R74 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B 【文章編號(hào)】ISSN.2095-6681.2018.6..02
　　【Abstract】Objective To discuss the pathogenesis， clinical features， imaging features， diagnosis and treatment of moyamoya disease， and avoid misdiagnosis.Methods The clinical manifestations， auxiliary examination， treatment and prognosis of 1 cases of moyamoya disease manifested by the decline of fever and memory were analyzed retrospectively.Results The young male， 34 years old. Mainly for memory loss， fever， the disease is progressive， gradual paralysis， disturbance of consciousness， head MRI showed multiple lesions in cerebral hemisphere， head MRA showed moyamoya， poor treatment effect， in March after the follow-up， the patients" conscious， but the decline of memory， life can not take care of themselves.Conclusion Moyamoya disease appears in a variety of clinical manifestations. It is easy to be misdiagnosed. Attention should be paid to identification， early diagnosis and treatment.
　　【Key words】Fever；Memory decline；Moyamoya disease
　　煙霧病即腦底異常血管網(wǎng)病，因腦底異常的血管形狀酷似吸煙時(shí)突出的煙霧而得名，是一種慢性腦血管閉塞性疾病[1]。隨著CTA及MRA的廣泛普及，臨床發(fā)現(xiàn)此病的機(jī)率越來越高。臨床表現(xiàn)也多種多樣，大多表現(xiàn)為缺血性卒中、腦出血或癲癇等[2]，但以進(jìn)行性發(fā)熱，記憶力下降發(fā)病形式出現(xiàn)的病例少見，我們報(bào)道1例如下。
　　1 臨床資料
　　患者，男，34歲，因“發(fā)熱、進(jìn)行性記憶力下降、意識(shí)障礙20天”入院。體溫處于37.5～38.5℃，進(jìn)行性記憶力下降，繼而四肢癱瘓，意識(shí)障礙，曾周轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，按“急性播散性腦脊髓炎、橋本腦病待排等”給予激素沖擊，免疫球蛋白治療，病情未見好轉(zhuǎn)。既往否認(rèn)高血壓，心臟病及糖尿病、腦血管病史，無吸煙飲酒史。否認(rèn)家族性遺傳病史。入院查體：青年男性，體胖，被動(dòng)體位，查體不合作。昏睡，言語欠流利，雙瞳孔等大等圓，直徑約3.0 mm，對(duì)光反射存在，雙眼球水平浮動(dòng)，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，伸舌不合作，右上肢肌力0級(jí)，右下肢肌力1級(jí)，左上肢肌力4級(jí)，左下肢肌力2級(jí)，四肢肌張力低，無肌肉萎縮，四肢腱反射（+），左Babinski征（+），右Babinski征（-），腦膜刺激征（-），左側(cè)強(qiáng)握反射（+）。復(fù)查頭MRI DWI示：腦內(nèi)多發(fā)病灶，急性腦梗死不排除（圖4），頭MRA示顱內(nèi)多發(fā)動(dòng)脈狹窄、纖細(xì)，雙側(cè)大腦中動(dòng)脈，大腦前動(dòng)脈及頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞，腦血管異常血管網(wǎng)，給予抗血小板聚集，改善微循環(huán)，保護(hù)腦細(xì)胞等治療，病情好轉(zhuǎn)，意識(shí)呈嗜睡狀態(tài)，雙上肢可有少量自主動(dòng)作，后患者家屬要求出院。
　　2 討 論
　　煙霧病主要發(fā)生在亞洲國家，以日本報(bào)道最多，發(fā)病主要有2個(gè)高峰：早期兒童時(shí)主要以腦缺血、癡呆、智力低下為主；晚期多發(fā)于中年，以腦出血為主[3]。煙霧病發(fā)病機(jī)制目前仍不確切，主要考慮以下幾個(gè)方面：
　　2.1 遺傳因素
　　目前越來越多學(xué)者認(rèn)為，煙霧病是先天因素所致或者先天因素基礎(chǔ)上受到后天環(huán)境因素的影響而發(fā)病[4]。流行病學(xué)研究表明，6%～10%的煙霧病患者有家族遺傳史，其中24%發(fā)生于父母與子女之間，70%發(fā)生在同胞之間，而同卵雙胞胎同時(shí)患煙霧病的概率為80%[5]。這足以說明遺傳因素在煙霧病發(fā)病過程中起著重要作用。
　　2.2 細(xì)胞因子方面
　　堿性成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子可以刺激血管內(nèi)皮細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞增殖，參與煙霧病受累血管的狹窄或閉塞過程；同時(shí)刺激血管再生，參與顱底和皮層表面異常血管的形成，這在Yoshimoto發(fā)現(xiàn)中得以印證[6]。
　　2.3 免疫及炎癥因素
　　目前在煙霧病患者外周血液淋巴細(xì)胞基因表達(dá)中，發(fā)現(xiàn)23個(gè)細(xì)胞免疫相關(guān)基因和9個(gè)體液免疫相關(guān)基因參與煙霧病的免疫調(diào)節(jié)[7]。
　　煙霧病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，大多數(shù)患者都經(jīng)歷一段相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間才得以確診，典型表現(xiàn)如急性或發(fā)作性腦缺血癥狀，頭痛或癲癇等，不典型表現(xiàn)如記憶力下降，反應(yīng)遲鈍，精神障礙，意識(shí)改變等，本文患者即不典型臨床表現(xiàn)，亞急性起病，發(fā)熱，意識(shí)改變，肢體癱瘓，且僅僅局限于磁共振的病灶認(rèn)識(shí)，未從更廣闊的血管畸形排除，從而被誤診為脫髓鞘疾病，炎癥性疾病等。

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